АКРОМЕГАЛИЯ, ГИГАНТИЗМ

эндокринная болезнь, характеризующаяся увеличением размеров кистей, стоп, нижней челюсти, анатомии половых органов, внутренних органов и нарушениями обмена веществ.

Э т и о л о г и я.

Обусловлена избытком соматотропного гормона или соматотропин-рилизинг-фактора вследствие аденомы гипофиза или гиперплазии эозинофильных клеток, возникшей после черепной травмы, на фоне хронических инфекций, гипоксии, интоксикаций и др. Патогенез. Избыток соматотропного гормона приводит к нарушению обменных процессов, стимулирует рост скелета, внутренних органов, вследствие жиромобилизующего действия вызывает гипергликемию. У детей избыток соматотропного гормона ведет к диспропорциональному развитию отдельных частей скелета на фоне гигантизма. Нередко одновременно возникают нарушения продукции других тропных гормонов гипофиза.

Клиническая картина.

Больные жалуются на головную боль, общую слабость, снижение памяти, изменение внешнего вида, ухудшение зрения. Темпы роста ускоряются. В начале заболевания рост скелета относительно пропорциональный, позже могут укрупняться черты лица, утолщаться плоские кости, увеличиваться нижняя челюсть, промежутки между зубами, размеры кисти и стопы. Кожа головы утолщается, голос становится низким, развивается макроглоссия. Избыточно развитая в начале болезни мускулатура атрофируется, нарастает мышечная слабость. Нарушается функция щитовидной железы, половых желез, надпочечников, возможно развитие сахарного диабета.

Диагноз и дифференциальный диагноз.

Основывается на характерных клинических проявлениях, повышении уровня соматотропного гормона. При интраселлярных опухолях выявляются изменения контуров и размеров турецкого седла с деструкцией его стенок, определяются отклонения на ЭЭГ, ЭхоЭГ, компьютерных рентгенограммах. Выявляются нейроофтальмологические изменения: снижение остроты зрения, сужение и изменение полей зрения по типу битемпоральной гемианопсии, атрофия соска зрительного нерва.

Акромегалию следует отличать от конституциональной высокорослости, при которой дети практически здоровы, недостаточности функции половых желез (евнухоидизма), врожденной мезодермальной дистрофии, синдрома Марфана, синдрома Клайнфелтера. При болезни Педжета поражаются отдельные кости с грубой трабекулярной перестройкой, но в отличие от акромегалии не изменены мягкие ткани, турецкое седло. При пахидермопериостозе образуются грубые плотные складки, деформируются крупные суставы.

Лечение

Лечение направлено на снижение выработки соматотропного гормона . Наиболее широко применяется рентгенотерапия, имплантации в гипофиз 190Y, 198Au. Высокоэффективна протонотерапия. В комплексе с радиологическими методами применяют препараты, тормозящие секрецию соматотропного гормона, антагонисты серотонина (ципрогептадин) или синергисты дофамина (парлодел).